系统性红斑狼疮（SLE）是一种复杂且异质性较强的多器官自身免疫性疾病，患者的预期寿命通常会减少。尽管近年来治疗有所进步，SLE患者的长期生存率仍然存在显著差异，尤其是在不同年龄、性别和疾病分类标准之间。本研究旨在评估SLE患者的死亡率和生存率，并探讨时间、性别、种族、分类标准及诊断年龄等因素对其影响，特别关注青少年发病的SLE患者。

本研究基于挪威东南部地区的Nor-SLE队列，涵盖1999年至2017年期间所有确诊的SLE病例。研究对象包括1558例SLE患者，其中749例为首次诊断患者，并符合2019年EULAR/ACR分类标准。为了评估标准化死亡率（SMR），研究团队为每例SLE患者匹配了15名对照个体，匹配内容包括年龄、性别、居住地和种族背景。通过Kaplan-Meier法分析生存率，并使用Cox回归模型分析影响生存的风险因素。研究结束时间为2022年10月1日或患者死亡、移民的时间。

结果显示，在749名符合2019年EULAR/ACR标准的首次诊断SLE患者中，106名患者在平均13年的随访期内死亡，成人SLE患者的SMR增加至1.8（95% CI 1.6–2.2）。青少年发病的SLE患者（n=93）的SMR显著更高，达到了7.2（95% CI 3.3–14），且死亡率随着诊断年龄的增加而逐渐降低。在多变量分析中，狼疮性肾炎（LN）与生存率降低显著相关，而性别并未对生存率产生显著影响。LN患者的SMR为2.4（95% CI 1.7–3.4），远高于无LN患者的1.6（95% CI 1.2–2.0）。

根据患者特征和病例队列，与匹配对照相比，新发 SLE 的 SMR

这项研究发现，系统性红斑狼疮（SLE）患者的死亡率依然高于一般人群，尤其是青少年发病的患者，其死亡风险显著增加。研究表明，虽然SLE患者在短期内的生存率较好，但随着时间的推移，生存率逐渐下降。狼疮性肾炎（LN）是影响生存率的重要因素，患有LN的SLE患者死亡率明显高于未患此病的患者。此外，研究还发现性别并未对死亡率产生显著影响。

原始出处：

Persisting mortality gap in systemic lupus erythematosus; a population-based study on juvenile- and adult-onset SLE in Norway 1999–2022, Rheumatology, Volume 63, Issue 8, August 2024, Pages 2109–2117, https://doi.org/10.1093/rheumatology/kead519