58岁的李阿姨（化名）十年前发现大腿内侧有一片暗红色斑块，瘙痒难忍，抓挠后脱屑，医生诊断为“慢性湿疹”，激素药膏一用就是八年。可斑块逐渐蔓延全身，皮肤像“干枯树皮”般增厚，部分区域溃烂流脓，散发出腐臭味。家人发现她颈部和腋窝冒出核桃大的肿块，硬如岩石，这才慌忙转诊至皮肤科。

活检报告触目惊心：真皮层大量异型T细胞浸润，形成“亲表皮现象”（肿瘤细胞像蚂蚁钻入表皮），免疫组化显示CD3+、CD4+、CD8-，T细胞受体基因重排阳性，确诊为蕈样肉芽肿（MF）——皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）中最常见的“隐形杀手”！

临床表现及分型

CTCL是一种源于皮肤的非霍奇金淋巴瘤，年发病率低，约0.36～0.90/10万，已被列为罕见病。CTCL有多种亚型，最常见的是MF，占60%以上，其他常见亚型包括原发性皮肤CD30+淋巴增殖性疾病（pcALCL、LyP）、Sézary综合征（SS）等。

CTCL的分期可以根据疾病的累及范围分为早期和进展期。早期MF的表现为皮肤红斑或斑块，可能持续多年而没有明显进展。进展期MF则表现为全身多发皮肤结节或肿块，并可能出现红皮病，进一步累及外周血、骨髓及内脏。而SS作为CTCL的一种侵袭性亚型，其典型表现为红皮病、大范围淋巴结肿大，并且外周血中有大量Sézary细胞。

诊断

CTCL的诊断主要依靠临床表现、组织病理、免疫表型及TCR克隆性重排检测。皮损组织的病理和免疫组化是金标准。MF的病理特征包括表皮萎缩、亲上皮肿瘤细胞分布及Pautrier微脓肿，免疫表型为CD2、CD3、CD5、CD4、TCRβ阳性，CD8和TCRγ阴性。

Sézary细胞强表达CD27，可与良性红皮病鉴别，CD158k作为新标志物在Sézary细胞中的敏感性和特异性较高。外周血受累的患者可通过流式细胞术分析免疫表型。TCR重排辅助诊断，但早期疾病灵敏度较低。高通量测序优于RT-PCR，但两者准确度相似。CTCL的早期诊断仍困难，MF患者平均确诊时间为3～7年。

治疗

CTCL的治疗包括局部治疗和系统治疗。常用的局部治疗有氮疥凝胶、光疗和糖皮质激素。系统治疗包括化疗、维氨蝶呤、免疫抑制药物以及靶向治疗，如西达本胺、莫格利珠单抗和贝沙罗汀。免疫治疗（如PD-1/PD-L1抑制剂）在晚期MF/SS患者中有效。

自体或同种异体造血干细胞移植可考虑用于复发或难治患者，但复发率高。组合治疗，如ECP与贝沙罗汀联合，正进行临床探索。

pcALCL和LyP等类型的CTCL治疗包括局部治疗、靶向治疗和化疗，治疗方案根据病情不同有所调整。整体治疗正向个性化和靶向化发展。

参考资料：

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