特发性炎症性肌病（IIM）是一组异质性的结缔组织疾病，主要以不同程度的获得性骨骼肌炎症为特征。在成人中，它们包括多发性肌炎、皮肌炎（DM）、包涵体肌炎、非特异性肌炎和坏死性自身免疫性肌炎。最近人们认识到，皮肌炎可能在没有肌肉受累的情况下发生，而无肌炎表现的皮肌炎也是IIM谱系的一部分。

重要的是，IIM相关ILD（IIM‐ILD）与生活质量受损和更高的死亡率相关，即使肌肉和/或皮肤病变对免疫抑制治疗反应良好。当用上了最合适的免疫抑制治疗，但患者的肺功能进行性或急性下降时，肺移植可能是一个选择。然而，肺移植很少用于IIM - ILD患者。根据国际心肺移植学会的登记，1995年至2018年期间，与结缔组织疾病相关的ILD患者仅占所有肺移植手术的564/63530（0.9%），其中一个主要的担忧是IIM原发疾病非常复杂并且往往伴随着严重的肺外表现，很可能会降低肺移植后的生存率。因此，许多中心不愿为IIM - ILD患者提供肺移植手术。

2022年12月发表在American Journal of Transplantation上的这篇文章，研究目的是评估选择肺移植治疗的IIM - ILD患者术后生存率，并探究影响患者预后的因素。为此，作者团队在2009年至2021年期间对在19个欧洲移植中心接受肺移植的64例患者进行了回顾性观察研究。

研究结果显示，19例患者在肺移植治疗后33个月的中位随访期间死亡，无患者丢失随访。64例患者肺移植术后1年、3年和5年的生存率分别为78%、73%和70%。经典的IIM组（c-IIM）患者1年、3年和5年后的生存率分别为67%、59%和55%，明显低于无肌炎表现的皮肌炎IIM（a-IIM）组（90%、90%和90%）。

图注1：64例患者的Kaplan-Meier生存曲线。

图注2：根据患者肌肉是否受累的表型，画出两组的Kaplan-Meier生存曲线。

通过单因素分析，与较差的肺移植术后生存率显著相关的变量是ICU住院期间透析治疗、术后72 h达到3级的原发性移植物功能不全、c - IIM（相对于a - IIM）、皮肤受累以及肺移植前免疫抑制系的数量。

在随访期间，23%的患者出现慢性同种异体肺移植物功能障碍。与a-IIM相比，c-IIM的特点是病程更长，移植前免疫抑制强度更高，移植后生存率明显较差。总体来说，IIM - ILD患者的移植后生存率与国际全因移植登记相似，但肌肉受累史（c-IIM）是影响生存率差的一个因素。在患有特发性炎性肌病的肺移植受者中，相比于a-IIM患者，c-IIM患者的生存率更差。

总之，在这项IIM - ILD患者的纵向研究中，肺移植后的生存率与2010-2017年的国际心肺移植学会注册数据一致，生存率较差的主要预测因素是肌肉受累史，即c - IIM而不是a - IIM，而且没有患者在肺移植后出现ILD复发。

 

原始出处：

Rivière A, Picard C, Berastegui C, et al. Lung transplantation for interstitial lung disease in idiopathic inflammatory myositis: A cohort study. Am J Transplant. 2022;22(12):2990-3001. doi:10.1111/ajt.17177