血管炎是指血管壁中存在炎性细胞，对血管壁结构有反应性损伤。血管完整性丧失（导致出血）和管腔受损都可能导致下游组织缺血和坏死。血管炎的确切发病机制尚不清楚。

目前血管炎的分类还依赖于1990年ACR制定的分类标准，一般来说，受累血管的大小、类型和位置与特定类型的血管炎有关。但毕竟标准使用了30多年，已经逐渐不能满足临床需求。

1990年ACR分类标准的局限性

1. 检查手段局限：1990年ACR标准制定之时，血管成像并未被广泛应用。 2. 年龄局限：年龄在40~50岁之间的患者很难区分肉芽肿性多血管炎(GCA)和大动脉炎(TAK)。 3. 地域局限：当时的标准只纳入了来自北美的患者，并无其他人群的数据。 4.样本量局限：此前研究只纳入了63份病例，样本量较小；且对照组仅纳入小血管炎的病人，其他的易与大血管炎混淆的疾病并未纳入。 5.敏感性和特异性降低，已经不能满足现在的临床要求。

最新的研究队列显示，旧指南的敏感性较低

鉴于此，在美国当地时间11月3日至11月9日召开的美国风湿病学会（ACR）年会上，ACR与欧洲抗风湿病联盟（EULAR）联合发布《2022年版血管炎分类标准》，标准涉及抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）（肉芽肿性多血管炎[GPA]、显微镜下多血管炎[MPA]和嗜酸性肉芽肿性多血管炎[EGPA]）和大血管炎（巨细胞动脉炎[GCA]、大动脉炎[TAK]）等多个类型的血管炎。

新发布的2022ACR/EULAR分类标准是迄今为止最大规模的血管炎的研究，共纳入了1400多例病例，同时也纳入了除了北美外的数据，覆盖32个国家的136个中心。同时新的影像学检查技术也被纳入到分类标准中来，希望能够满足当代血管炎诊疗的需要。

ANCA相关性血管炎（AAV）

AAV是一种坏死性血管炎，无明显免疫复合物沉积，与髓过氧化物酶特异性ANCA（MPO-ANCA）或蛋白酶3特异性ANCA（PR3-ANCA）相关。主要累及小血管（小动 脉、微小动脉、微小静脉和毛细血管），也可有中血管受累。

ANCA阴性AAV类似于血清阴性红斑狼疮或血清阴性类风湿性关节炎，患者满足AAV的诊断，但ANCA血清学检测结果为阴性。AAV患者ANCA阴性可能因为当前方法尚无法检测到，或可能具有尚未发现的特异性ANCA，或致病因素与ANCA阳性无关。不同于小血管动脉炎特征性的中度至大量血管壁免疫沉积物，血管壁少或无免疫沉积物是AAV的主要特征。

肉芽肿性多血管炎(GPA)

肉芽肿性多血管炎（GPA）是一种主要累及中小血管（例如毛细血管、小静脉、小动脉、动脉和静脉）的坏死性血管炎。它通常会导致上呼吸道和下呼吸道的肉芽肿性血管炎，以及坏死性寡免疫复合物肾小球肾炎。80% 以上的 GPA 患者存在 ANCA。

 

新标准的的敏感性92%、特异性94%。

显微镜下多血管炎（MPA）

MPA是一种坏死性血管炎，主要累及毛细血管、微静脉或微动脉，最常见表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎，中小动脉也可受累。通常无肉芽肿性炎症，可与肉芽肿 性多血管炎相鉴别。90% 以上的 MPA 患者存在 ANCA。

 

该标准敏感性91%、特异性94%。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)

嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA） EGPA 是一种组织中嗜酸性粒细胞浸润的肉芽肿性坏死性血管炎，主要累及中小血管，也称为变应性肉芽肿性血管炎、Churg-Strauss 综合征。患者常有过敏性哮喘、慢性鼻-鼻窦炎，外周血嗜酸性粒细胞明显 增多。

 

大血管炎（LVV）

大血管炎（LVV）中Takayasu动脉炎（TAK）和巨细胞动脉炎（GCA）的组织病理学特征难以区分。两个都主要发生于女性。尽管LVV对大动脉影响很大，特定患者的大动脉可能不是受影响的主要血管类型，因为可能有许多更小分支受影响（尤其是中动脉）。

例如，成像和荧光素血管造影研究表明，巨细胞动脉炎的眼部受累可能影响不仅是眼动脉，还有视网膜动脉和多个睫状动脉（中动脉），甚至睫状动脉和视网膜动脉的较小分支（小动脉）。

大动脉炎(TAK)

TAK以女性多见，主要影响主动脉和/或其主要分支血管。发病年龄通常在50岁，这有别于巨细胞动脉炎（通常发生在50岁之后）。

 

 

VS

 

 

新标准的敏感性为94%，特异性99%。新标准较1990年标准不仅改变了诊断方法：由确诊条目改为积分制。而且放宽了年龄的限制，由40岁改为60岁。

巨细胞动脉炎(GCA)

又称为颞动脉炎，常为肉芽肿性动脉炎。主要累及主动脉及其主要分支，包括颈动脉分支，尤其是颞动脉。通常在50岁之后发病，其中70~90岁个体的发病率显著增加，常伴发风湿性多肌痛。

 

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新标准的颁布，仍然需要更多的数据来验证它的适用性。

参考文献：

[1]. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013 Jan;65(1):1-11. doi: 10.1002/art.37715. PMID: 23045170.

[2]. Peter Grayson,Raashid Luqmani. New ACR/EULAR Classification Criteria for Vasculitis”ACR convergence 2021，oral presentation.