欧洲神经病学院（EAN）成立于2014年，由原欧洲神经病学会联盟（EFNS）和欧洲神经病学会（ENS）合并组建成立，是一个联合和支撑整个欧洲神经科医生的非盈利组织。2023年第9届欧洲神经病学院（EAN）大会/年会于2023年7月1日-4日在匈牙利布达佩斯举行，本次会议由欧洲神经病学院（EAN）与匈牙利神经学学会联合举办，预计有超过6000名来自世界各地的代表加参加本次EAN年度大会。

肌萎缩侧索硬化症由中枢神经系统内控制骨骼肌的运动神经元退化所致。由于上、下运动神经元退化和死亡，肌肉逐渐衰弱、萎缩。来自意大利的学者旨在研究自主神经功能障碍与ALS疾病进展和生存的关系，相关结果在第9届欧洲神经病学院（EAN）大会上首次公开。

本研究选取新诊断的ALS患者和健康对照组(HC)。排除入组时患有痴呆、遗传形式的ALS、合并症和可能影响自主神经功能的治疗的患者。自主神经功能障碍通过SCOPA-AUT问卷评估以下领域:胃肠道、泌尿系统、瞳孔运动、心血管、性和瞳孔运动。通过心率变异性(HRV)和静息心率对副交感和交感心血管活动进行纵向评估。

结果共纳入102例患者，其中女性占36.3%;诊断年龄62.5岁[54-71]岁;诊断延迟，13.5[8-22]个月)和41例HC(53.7%为女性;年龄:60[52-67]岁)。68%的患者在诊断时出现至少一个领域的自主神经功能障碍，并随着时间的推移而进展(均p<0.02)，特别是在球部发病的患者中(p<0.001)。较高的自主神经功能障碍评分是King 's 4期发展较快的独立标志(p= 0.022)，而排尿障碍是较短生存期的独立因素(p= 0.018)。最后，与HC相比，ALS患者更频繁地出现胃肠道、泌尿系统、垂体、瞳孔运动症状，HRV显著降低(p=0.018)，心率显著升高(p= 0.032);在纵向研究中，患者在随访6个月时HRV显著降低(p=0.009)，而心率无差异(p=0.532)。

综上，本研究提示，ALS患者诊断时的自主神经功能障碍和尿功能障碍与更快的疾病进展和更短的生存期相关。

 

来源：

Association of autonomic dysfunction with disease progression and survival in Amyotrophic Lateral Sclerosis. https://www.ean.org/congress2023